Abnormaliteter i hode-og nakkearteriene (Cerebrovaskulære Abnormiteter)

hva er cerebrovaskulære abnormiteter?

en cerebrovaskulær abnormitet er et unormalt blodkar i hjernen. I TILFELLE AV PHACE syndrom kan pasienter ha abnormiteter i arteriene som bærer blod til hjernen, enten i hodet (hjernen) eller nakken (livmorhalsen). Arteriene i brystet, halsen og hjernen er de hyppigste arteriene funnet å være unormal I PHACE syndrom. Disse blodårene kan ha unormale former, størrelser eller baner gjennom nakken og hodet.

hva er arteriene i brystet, nakken og hjernen?

Blod føres til hjernen gjennom blodkar som kalles arterier. Arterier er definert som blodkar som bærer blod vekk fra hjertet for å levere oksygenert blod til kroppens vev. Blod pumpes først fra hjertet inn i aorta, kroppens største arterie. Det reiser deretter opp til hjernen gjennom mindre forgreningsarterier. Den første grenen av aorta er innominate arterien (også kalt brachiocephalic arterien), som gir blod til høyre side av hodet og nakken. Den innominate arterien grener umiddelbart inn i den høyre subklaviske arterien og høyre felles halspulsårer. Den andre grenen av aorta er venstre felles halspulsåren. Den tredje grenen av aorta er den venstre subclavian arterien.

store arterier i hodet nakke og hjerne

Figur 4: Store arterier i hodet, nakken og hjernen

både høyre og venstre felles carotis dele seg i de ytre og indre carotis arteriene ved carotis bifurcation. Arteria carotis interna fører blod direkte til fremre og midtre deler av hjernen, mens arteria carotis externa fører blod til ansiktet og hodebunnen.

Begge de subklave arteriene bærer blod hovedsakelig til armene, men de bærer også blod til hjernen. Vertebrale arterier oppstår som grener av subklaviske arterier og bærer blod opp mot hjernen langs ryggraden. Disse arteriene smelter sammen og danner basilararterien som leverer blod til baksiden av hjernen.

blodet som reiser fra baksiden av hodet gjennom basilararterien og blodet som reiser fra forsiden av hodet gjennom de indre halspulsårene møtes i Willis-sirkelen. Sirkelen Av Willis er en sirkulær gruppe arterier som gir en forbindelse for blod som strømmer fra baksiden til kroppens forside.

Hvorfor Er Sirkelen Av Willis viktig?

Sirkelen Av Willis er svært viktig fordi den bidrar til å sikre at oksygen og næringsrikt blod når alle områder av hjernen. På en måte betraktes det som» back up » – systemet for blodtilførsel til hjernen og tjener samme funksjon som en motorvei bypass, noe som åpner for en alternativ rute hvis det er trafikkork i normal rute. For eksempel, hvis det er en blokkering i den venstre indre halspulsåren og blodet ikke er i stand til å nå fremsiden av venstre side av hjernen, kan blodet bevege seg fra den høyre indre halspulsåren gjennom den fremre kommuniserende arterien til venstre side av hjernen. I dette eksemplet, hvis Sirkelen Av Willis ikke eksisterte, ville det ikke være mulig for blod å nå baksiden av hjernen. Hjernen er kroppens mest vitale organ, og det må ha en konstant tilførsel av blod for å fungere skikkelig. Hvis blodtilførselen til hjernen avbrytes, kan det oppstå et slag. Når nerveceller i hjernen er skadet eller dør, kan funksjonene de kontrollerer – som bevegelse, tale og læring – påvirkes. Effektene av et slag på et barns evne til å fungere avhenger av området av hjernen som er skadet; symptomene kan være midlertidig eller permanent (se Seksjon Nevrologiske Abnormiteter).

sirkel av willis

Figur 5: Detalj Av Sirkelen Av Willis

hvilke cerebrovaskulære abnormiteter ses hos barn med PHACE syndrom?

blodkarene i hode og nakke hos barn med PHACE syndrom kan være unormale. De fem hovedtyper av abnormiteter er:

  • Dysgenese
    dette beskriver en arterie som har unormal looping, kinking, forlengelse eller dilatasjon.
  • Innsnevring
    bredden på arteriene er mindre enn normalt. Dette betyr at det er fravær av en normal arterie fordi den ikke ble dannet, eller det er ikke sett PÅ EN MR / MRA fordi blokkering hindrer strømmen av kontrast gjennom fartøyet.
  • Unormal kurs eller opprinnelse
    dette betyr at arterien ikke leverer blod til hvor det normalt gjør, eller at det grener av (begynner) fra et unormalt punkt.Dette er når blodkar som vanligvis forsvinner etter fødselen fortsatt er tilstede.

hvilke arterier er mest berørt?

den indre halspulsåren er den hyppigst involverte unormale arterien. Ifølge en nylig studie er anomalier av den indre halspulsåren tilstede hos ca 75 prosent AV PHACE syndrom pasienter som har cerebrovaskulære abnormiteter. Den unormale arterien er oftest plassert på samme side som ansiktshemangioma.

hvilke vedvarende fosterarterier ses I PHACE syndrom?

trigeminal arterien er den vanligste vedvarende fosterarterien sett i ca 12-19 prosent AV PHACE syndrom pasienter. Vedvarende hypoglossal (3 prosent) og stapedial (1.5 prosent) arterier kan også observeres. Disse fosterarteriene er normalt åpne og funksjonelle i en kort periode under fosterutvikling. Den trigeminale arterien og hypoglossale arterier forbinder blodkarene på forsiden og baksiden av hodet og nakken. Stapedial arterien forbinder de indre carotis og eksterne carotis arterier. Barn med vedvarende føtale arterier kan ha økt risiko for en aneurisme (ballonglignende vekst) eller dilatasjon (utvidelse) på det punktet hvor det vedvarende føtale fartøyet knytter seg til en normal arterie.

hvor vanlig er unormale arterier i hode og nakke sett hos barn med PHACE syndrom?

Foruten hemangioma på huden, unormale blodkar i hodet og nakken er den vanligste abnormitet sett hos barn MED PHACE syndrom. Det har blitt anslått at mer enn 80 prosent av barn med PHACE syndrom har minst en unormal arterie i nakken eller hodet, og mange har flere unormale arterier i denne regionen. Foreløpig er den eksakte grunnen TIL AT PASIENTER MED PHACE syndrom har unormale arterier i hode og nakke ikke kjent, men forskere har noen ideer. Leger mener at det er defekter i dannelsen av de indre halspulsårene under fosterutvikling som forårsaker redusert blodgass. På grunn av mangel på blodstrøm, vil karene som normalt forgrener seg fra den indre halspulsåren og forsyner hjernen, ikke danne seg riktig. Det antas at dette er grunnen til at noen fosterarterier forblir-for å tillate strømning til deler av hjernen som ellers ikke ville få tilstrekkelig blodstrøm.

hvordan diagnostiseres en cerebrovaskulær abnormitet?

en cerebrovaskulær abnormitet kan ikke bestemmes ved fysisk eksamen, så spesiell radiologisk avbildning er nødvendig. EN MR / MRA av hodet og nakken, en computertomografi angiogram eller et angiogram kan brukes til å diagnostisere de underliggende blodkar unormalt. Avhengig av hva bildebehandling studier viser, kan gjenta bildebehandling være nødvendig på et senere tidspunkt.

hva er noen av komplikasjonene som er involvert med å ha unormale arterier?

NOEN PHACE syndrom pasienter med unormale arterier i hode og nakke kan ha en økt risiko for slag, beslag, og motor eller språk utviklingsmessige forsinkelser i forhold til barn med normalt dannet arterier. Et slag er tap av hjernefunksjon på grunn av forstyrrelser i blodtilførselen til hjernen. Risikoen for slag hos barn MED PHACE syndrom med unormale arterier er ukjent, men det antas å være svært sjelden. AV DET totale antall PHACE syndrom pasienter rapportert i litteraturen (litt over 400), er det bare 20-25 som har rapportert lider av et akutt iskemisk slag. Alle disse pasientene hadde abnormiteter i livmorhalsen (nakke) og cerebrale arterier, og mange hadde andre medisinske forhold. De ble oftest funnet å ha innsnevring av den indre halspulsåren eller den midtre cerebrale arterien. Leger og forskere jobber fortsatt med å utvikle en systematisk måte å identifisere HVILKE PHACE syndrom pasienter har økt risiko for slag, slik at de kan følges nøye og styres.

hvordan kan foreldre fortelle om deres barn har et slag eller anfall?

Symptomer på slag eller krampeanfall kan omfatte unormale øyebevegelser, skjelving, redusert kroppstone( halthet), hodebobbing, svakhet i lemmer eller kropp, manglende evne til å bevege lemmer eller kropp, hodepine eller fravær av pust (se Avsnittet Nevrologiske Abnormiteter).

Er det noen behandlinger for å forhindre slag eller anfall?

For tiden er Det Ingen retningslinjer for å behandle PHACE syndrom pasienter som har hatt slag eller anfall, eller som antas å ha økt risiko for enten. Barn som har hatt slag eller anfall eller som antas å ha økt risiko for disse, kan behandles av legen med aspirin.

hvilken forskning blir gjort angående cerebrovaskulære abnormiteter hos PHACE syndrompatienter?

et tverrfaglig team av leger har gjort forskning for å evaluere mra / MR AV PHACE syndrom pasienter med cerebrovaskulære abnormiteter for å avgjøre om disse abnormiteter forblir de samme eller endres over tid. Med informasjonen som er oppnådd i denne studien, håper leger å kunne etablere retningslinjer for når pasienter trenger MRA / MR og å etablere den beste behandlingen for å begrense slagrisiko.

  • Tilbake Til Kapittel 2
  • Ved Siden Av Kapittel 4

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert. Obligatoriske felt er merket med *